Болезнь Шпренгеля и Клиппель-Фейля

Синдром (болезнь) Клиппель-Фейля относится к врождённым заболеваниям позвоночника, по клиническим проявлениям характеризуется укорочением шеи и обусловлено спаянием между собой шейных и верхнегрудных позвонков в одну малодифференцируемую массу. Высота спаянных (синостозируемых) позвонков значительно меньше по высоте шейного отдела позвоночника в норме. При осмотре больного с резко выраженным дефектом подбородка непосредственно прикасаемого к грудине на рентгенограммах трудно различать отдельные кости шейного отдела позвоночника и черепа. Обычно с синдромом Клиппель-Фейля проявляются другими аномалии развития: расщепление задних элементов позвонков (spina bifida posterior), клиновидные полупозвонки, высокое стояние лопаток (болезнь Шпренгеля), шейные рёбра, верхнегрудной или шейно-грудной сколиоз. В редких случаях у больных детей с резко выраженным дефектом наблюдается затруднительное дыхание, а при необходимости проведения наркоза, возникают проблемы с интубацией трахеи.

Болезнь Шпренгеля или высокое стояние лопатки - врождённое заболевание, причиной которого, как и других врождённых и диспластических заболеваний, является действие вредного тератогенного экзо- или эндогенного факторов в момент закладки позвоночника и верхнего плечевого пояса. Часто сочетается с синдромом Клиппель-Фейля, сколиозом, шейными рёбрами, парусной шеей. Достаточно часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими пороками развития внутренних органов: пороками сердца, кишечника, мочевыделительной системы. Высокое стояние лопатки встречается как одно-, так и двусторонняя аномалия опорно-двигательного аппарата. В процессе внутриутробного формирования позвоночника и верхнего плечевого пояса лопатка опускается из области шейного отдела позвоночника на уровень грудной клетки. Задержка лопатки на более высоком уровне у больных обусловлена наличием аномальной омовертебральной косточки или плотного соединительнотканного (фиброзного) тяжа между верхним краем лопатки и позвоночника. Поэтому различают костную и фиброзную формы болезни Шпренгеля. В том и другом случае при этом заболевании лопатка бывает уменьшена в размерах, деформирована, неравномерно развиты её части, мышцы, обеспечивающие двигательную функцию верхней конечности укорочены, фиброзно изменены. Лопатка, фиксированная к грудной клетке, расположена под неправильным углом. Все описанные элементы аномалий ограничивают функцию верхнего плечевого пояса. И, наряду с косметическим дефектами, является показаниями к оперативному лечению.

Для эффективного низведения лопатки в нормальное положение необходимо мобилизовать лопатку путём иссечения аномальной омовертебральной косточки или фиброзного тяжа, поднадкостничного отсечения подлопаточных мышц и без насилия переместить её в нормальное положение. Существенным моментом является удаление так называемой надостной части лопатки, которая имеет вид крючка. При низведении лопатки этот крючок может вызвать сдавление нервных корешков плечевого сплетения и их паралич. Низведённую лопатку за нижний угол на длинной толстой лигатуре фиксируют к 8-9 ребру в правильном положении. На 2-3 неделе верхнюю конечность фиксируют мягкой повязкой Дэзо. Через 3 недели начинают реабилитационные мероприятия по улучшению функции верхней конечности путём проведения лечебной физкультуры и массажа.

При двусторонней болезни Шпренгеля операцию по низведению на другой стороне выполняют через 1-1,5 месяца. При сочетании с синдромом Клиппель-Фейля операцию низведения лопатки можно сочетать с операцией  «цервикализации» верхнегрудного отдела позвоночника.

У части больных при сочетании болезни Шпренгеля и Клиппель-Фейля может наблюдаться парусная шея в виде кожной складки с боков от шеи, которая проявляется или усиливается после низведения лопатки и «цервикализации» грудного отдела позвоночника. Заключительным этапом устранения всех этих дефектов является операция по разъединению кожной складки.

   

Фото и рентгенограмма больной с синдромом Клиппель-Фейля и болезнью Шпренгеля