Сколиоз в тезисах

Сколиоз - боковое искривление позвоночного столба (10° и более), связанное с его вращением вокруг своей оси (торсией).

Встречаемость в популяции

При осмотрах встречается 1,3-1,8 на 100 чел

Соотношение мальчики/девочки = 3,5:1, но у девочек чаще встречаются тяжелые деформации (деформация более 20° в соотношении 1:5)

Мужской пол - хороший прогностический признак

Величина деформации у девочек к 16 годам достигает 10-20° в 2-3%, 20-30° - в 0,5% случаев, и более 30° - в 0,2-0,3% случаев.

Классификация

Не структуральные - нет структурных нарушений, позвонки нормальной формы, деформация всегда обратима:

  • Компенсаторный (при разной длине нижних конечностей)
  • Анталгический (в результате болевого синдрома вызванного раздражением или сжатием нервного корешка).

Структуральный - всегда связан с вращением позвоночника вокруг своей вертикальной оси (торсией) и не исчезает при изменении положения (например, при наклонах вперед).

Вторичные кривизны, развивающиеся для компенсации первичных, также могут быть структуральными.

Этиология

СТРУКТУРАЛЬНЫЙ

Идиопатический (без выявленных причин) - 80%

         Инфантильные

  • Диагностируются до 3х лет
  • У мальчиков чаще, чем у девочек
  • 90% - грудные, левосторонние
  • 85% - самоизлечиваются (деформации до 35°)
  • 15% - прогрессируют и имеют первичную кривизну более 35° и вторичную - более 20°
  • Лечения требуют те, которые прогрессируют

         Ювенильный

  • Диагностируются в 4-9 лет, подобны инфантильным, однако с большей вероятностью прогрессирования и потребности в оперативном лечении.

         Юношеский

  • Диагностируется после 10 лет
  • Самый частый тип, с преимущественным (90%) поражением девочек
  • Первичная грудная кривизна, в 90% случаев правосторонняя
  • Первичная поясничная кривизна в 80% случаев левосторонняя

         Взрослый

  • Искривление позвоночника проявляется после завершения роста

Врожденный

Нарушение формирования

  • Клиновидный позвонок
  • Полупозвонок

Нарушение сегментации

  • Односторонняя несегментированная часть
  • Двусторонние несегментированные позвонки

Смешанный (ассоциируется с дефектом нервной ткани)

  • Миеломенингоцеле
  • Менингоцеле
  • Спинальный дизрафизм (например, диастематомиелия - раздвоение спинного мозга)

Врожденный сколиоз редко бывает наследственным, чаще спорадический, и очевидно является результатом дефектов в процессе формирования эмбриона на 5-7й неделе внутриутробного развития. Прогрессируют в 75% случаев.

Нейромышечные

         Нейропатические

  • Повреждение верхнего двигательного нейрона
  •    Детский церебральный паралич
  •    Позвоночно-мозжечковая дегенерация
  •         Болезнь Фрейдрейха
  •         Болезнь Шарко-Мари
  •         Болезнь Русси-Леви
  •    Сирингомиелия
  •    Опухоль спинного мозга
  •    Травма спинного мозга
  • Повреждение нижнего двигательного нейрона
  •    Полиомиелит
  •    Другие вирусные миелиты
  •    Травма
  •    Позвоночно-мышечная атрофия
  •         Болезнь Верднига-Хоффмана
  •         Болезнь Кюгенльберга-Веландера
  •         Миеломенингоцеле (паралитическое)
  • Дизаутонимия, или синдром Райли-Дэя
  • Другие

Вегетативная дистония (Медленно прогрессирующая С-образная кривая при симметричной слабости, или две короткие первичные кривизны при асимметричной слабости)

         Миопатические

  •    Артрогрипоз
  •    Мышечная дистрофия Дюшена (потеря способности ходить к 12 годам, в инвалидном кресле прогрессирование сколиоза в 50-80%, плохо корригируется корсетами, операция рекомендована при деформации более 35°)
  •    Врожденная гипотония
  •    Дистрофическая миотония (болезнь Штейнерта-Баттена)
  •    Другие

Мезенхимальные нарушения

          Синдром Марфана
          Синдром Элерса-Данло
          Другие

Нейрофиброматоз

Метаболические

         Рахит
         Гомоцистурия
         Другие

Остеохондродистрофии

         Дистрофический дварфизм
         Мукополисахаридоз (например, болезнь Моркио)
         Спондилоэпифизарная дисплазия
         Множественная эпифизарная дисплазия
         Ахондроплазия
         Другие

Ревматоидные заболевания

         Ювенильный ревматоидный артрит
         Другие

Травматические деформации

         После перелома
         После хирургического вмешательства
               Постламинэктомические
               Постторакопластические

На почве контрактур позвоночной локализации

         После эмпиемы
         После ожогов

На почве патологии пояснично-крестцового сочленения

         Спондилолиз и спондилолистез
         Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения

На почве опухоли

         Позвоночного столба
               Остеоид-остеома
               Гистиоцитоз Х 
               Другие
         Спинного мозга

НЕСТРУКТУРАЛЬНЫЙ СКОЛИОЗЫ

  1. Постуральные (сколиотическая осанка)
  2. Истерические
  3. Анталгические (при выраженном болевом синдроме в области поясницы)
  4. Воспалительные (например, при остром аппендиците)
  5. На почве укорочения нижней конечности
  6. При контрактуре тазобедренного сустава

История

  • Деформацию можно заметить при осмотре сзади
  • Боль в пояснице проявляется не чаще, чем в общем, в популяции

В области деформации

  • Разный уровень плеч
  • Разные треугольники талии
  • Реберный горб на выпуклой стороне деформации
  • Мышечный валик на вогнутой стороне деформации

Неврологическое обследование

  • Чувствительность
  • Двигательная функция
  • Рефлексы
  • Симптомы натяжения

Другие

  • Эластичность кожи
  • Повышенная подвижность суставов
  • Длинные пальцы рук
  • Сопутствующая деформация грудной клетки
  • Плоскостопие

Ищите связанные с врожденным сколиозом аномалии (например, почечно-генитальная патология - 25%, дизрафия - 20%, сердечно-сосудистая патология - 20%, болезнь Шпренгеля и Клиппель-Фейля, патология пальцев кисти, трахеоэзофагальный свищ и т.д.).

Рентгенография

Определение вершины деформации (вершинный позвонок имеет самую клиновидную форму и самую большую торсию)

         Измерение величины деформации по Cobb

Первичная кривизна - наибольшая кривизна, с самой высокой величиной клиновидности и торсии

Направление кривизны определено ее выпуклой частью

Признак Risser указывает на скелетную зрелость. Продолжительность окостенения апофизов от Risser 1 до Risser 5 - 12-18 мес. У мальчиков Risser 5 достигает к 16 годам, у девочек - к 14.

         Разделите подвздошный гребень на четыре части

  • Нет окостенения подвздошных апофизов - Risser 1
  • Полное окостенение - Risser 4
  • Слияние с крылом - Risser 5

Позвоночный кольцевой апофиз на боковой рентгенограмме позвоночного столба в поясничной области - самый надежный индекс позвоночной зрелости.

Позвоночно-реберный угол (признак Mehta)

Если позвоночно-реберный угол на вершине искривления больше 27°, а их разница на выпуклой и вогнутой стороне больше 20 - высока вероятность прогрессирования деформации.

Дополнительные исследования при сколиозе могут включать:

  • КТ
  • МРТ
  • Спирография
  • Контрастная миело(томо)графия
  • Электромиография

Естествознание

Nilsonne и Lundgren в журнале Acta Orthop Scand 39: 456, 1968

Естественное течение идиопатического сколиоза у 113 больных в возрасте 50 лет.

  • Показатель смертности в возрасте 50 лет в 2 раза выше, чем в общей популяции
  • Пенсии по инвалидности получали 47% (для других патологий позвоночника - 30%)
  • 90% отмечали выраженный болевой синдром в поясничном отделе позвоночника

Ponseti и Friedman в журнале JBJS 32A: 381, 1950

Прогноз идиопатического сколиоза

Большинство деформаций стабилизируются (не прогрессируют) после окончания роста

Грудные деформации

  • Если в момент окончания роста деформация была более 60°, то ежегодно угол искривления будет увеличиваться на 1° (в среднем на 28° за 24 года)
  • Если в момент окончания роста деформация была меньше 60°, то ежегодно угол искривления будет увеличиваться на 0,5° (в среднем на 9° за 24 года)

         Поясничные деформации

  • Если в момент окончания роста деформация была больше 30°, то ежегодно угол искривления будет увеличиваться на 0,75° (в среднем 18° за 24 года)
  • Деформация меньше 30° обычно не прогрессировала

Функции жизненно важных органов страдает при деформациях больше 60°

Ранняя смерть от сердечно-сосудистой недостаточности наблюдалась чаще при грудных сколиозах с величиной деформации более 60°.

Патогенез (механизм формирования деформации)

В патогенезе сколиоза остается много неизвестных и неподтвержденных моментов

  • Генетический фактор
  • Фактор роста (позвонки на вершине деформации растут с большей скоростью, чем остальные, так называемая парциальная акселерация).
  • Электромиографические факторы влияют на развитие вторичных деформаций
  • Ультраструктурные изменения в межпозвонковых дисках
  • Биохимические изменения в структурных элементах деформации (содержание гликозаминогликанов, кислой фосфотазы) могут быть как на первичной, так и на вторичной дуге деформации.

Лечение

Идиопатический

         Инфантильный

                   Лечатся те формы деформации, которые прогрессируют

1.                  Лечение с помощью корсетов Мильвоки. Обычно проходит на протяжении многих лет, достаточно эффективно. Продолжается до хорошего исправления, либо до окончания прогрессирования деформации.

2.                  Инструментальная коррекция без спондилодеза (костного блока), рекомендована при прогрессировании. Больных ведут без спондилодеза до 12 лет у девочек, до 14 лет мальчиков.

         Ювенильный

В отличие от инфантильных, деформация самостоятельно не проходит.

Деформации 20-60° лечатся с помощью корсетов Мильвоки до окончания скелетной зрелости

При прогрессировании, несмотря на фиксацию, выполняют коррекцию с помощью инструментария различного типа без спондилодеза. Иногда требуется удлинение конструкции раз в 6 месяцев, вплоть до окончания роста у девочек до 12 лет, у мальчиков до 14 лет.

         Юношеский

Деформация менее 20° никакого лечения не требует, однако, необходимо наблюдение ортопеда по месту жительства (1 раз в 6 месяцев необходимо выполнение рентгеновских снимков позвоночника в прямой проекции)

Деформации 20-29° при стремительном прогрессировании требуют назначения корсетов, без прогрессирования - наблюдение.

Деформации 30-45° требуют немедленного назначения корсетов.

Деформации более 45° требуют хирургической коррекции.

Лечение с помощью корсетов

Показания

  • Деформация 20-40° с положительными признаками прогрессирования
  • Преждевременное окончание роста
  • Risser 3 или меньше
  • Первая менструация и в течение полугода после нее

         Противопоказания

  • Деформация более 45°
  • Зрелый скелет - Risser 4
  • Слабо выраженный косметический дефект
  • Грудной кифосколиоз

         Техника

  • 24 часа в сутки до скелетной зрелости
  • Корсет должен быть индивидуально изготовлен под каждого конкретного пациента
  • Рентгенография каждые 4-6 месяцев
  • Корсет носится до окончания периода роста (до Risser 4)
  • При уменьшении кривизны до 35-40° потребность в хирургической коррекции не возникает

         Отказ от корсета

При прекращении вертикального роста, отказываться от него следует постепенно

         Результаты

  • 10-15% случаев с деформацией менее 40° до начала фиксации в корсете по окончанию корсетотерапии будут требовать хирургической коррекции
  • 30% случаев с деформаций более 40° до начала корсетотерапии будут требовать хирургического лечения

Хирургия идиопатического сколиоза

Показаниями к операции являются возраст больного и величина деформации:

  • Прогрессирующая деформация более 45° является абсолютным показанием к операции
  • Деформации с грудным лордосколиозом, имеющие сниженную функцию легочной системы, должны быть исправлены хирургическим способом
  • Косметический дефект

Одномоментные операции по поводу коррекции сколиотической деформации обычно проводят с 12 лет у девочек и с 14 - у мальчиков. Ранее операции выполняются без спондилодеза и с растущими конструкциями (либо повторные операции каждые 6-12 месяцев).

Помимо коррекции первичной кривизны следует не игнорировать вторичные.

Спондилодез должен включать не только вершинные позвонки, а также промежуточные и нейтральные.

Остеопатический или врожденный сколиоз

75% деформаций будут прогрессировать, 50% - будут требовать лечения.

Фиксация необходима при низкой стабильности деформации.

Целью консервативного лечения является задержать хирургическую коррекцию на максимально долгий срок.

Хирургическое лечение

Врожденные деформации обычно требуют ортопедического лечения, пока больной не достигнет достаточного возраста. Однако если, несмотря на консервативное лечение (корсеты) деформация прогрессирует, операция необходима вне зависимости от возраста.

При операции необходима передняя и задняя фиксация для предотвращения одностороннего роста (феномен коленчатого вала).

Никогда не следует ждать до окончания роста для проведения оперативного лечения. Если коррекция выполняется без спондилодеза, требуется удлинение конструкций в процессе роста.

Осложнения

         Корсеты

  • Восходящая окклюзия артерий нижней части двенадцатиперстной кишки
  • Пролежни

         Хирургия

  • Ложный сустав 1%
  • Неврологические осложнения 3%
  • Феномен коленчатого вала
  • Инфекция 1%
  • Перелом металлического имплантата