zvru100

Синдром (хвороба) Кліппель-Фейля відноситься до вроджених захворювань хребта, за клінічними проявами характеризується укороченням шиї і обумовлено спаянням між собою шийних і верхнегрудних хребців в одну мало диференційовану масу. Висота спаяних (синостозованих) хребців значно менше по висоті шийного відділу хребта в нормі. При огляді хворого з різко вираженим дефектом підборіддя, безпосередньо торкаються до грудини, на рентгенограмах важко розрізняти окремі кістки шийного відділу хребта і черепа. Зазвичай з синдромом Кліппель-Фейля проявляються інші аномалії розвитку: розщеплення задніх елементів хребців (spina bifida posterior), клиноподібні напівхребці, високе стояння лопаток (хвороба Шпренгеля), шийні ребра, верхнегрудний або шийно-грудний сколіоз. У рідкісних випадках у хворих дітей з різко вираженим дефектом спостерігається скрутне дихання, а при необхідності проведення наркозу, виникають проблеми з інтубацією трахеї.

Хвороба Шпренгеля або високе стояння лопатки – вроджене захворювання, причиною якого, як і інших вроджених і диспластичних захворювань, є дія шкідливого тератогенного екзо- або ендогенного факторів у момент закладки хребта і верхнього плечового пояса. Часто поєднується з синдромом Кліппель-Фейля, сколіозом, шийними ребрами, вітрильною шиєю. Досить часто хвороба Шпренгеля поєднується з іншими вадами розвитку внутрішніх органів: пороками серця, кишечника, сечовидільної системи. Високе стояння лопатки зустрічається як одно-, так і двостороння аномалія опорно-рухового апарату. В процесі внутрішньоутробного формування хребта і верхнього плечового пояса лопатка опускається з області шийного відділу хребта на рівень грудної клітки. Затримка лопатки на більш високому рівні у хворих обумовлена ??наявністю аномальної омовертебральної кісточки або щільного сполучнотканинного (фіброзного) тяжа між верхнім краєм лопатки і хребтом. Тому розрізняють кісткову і фіброзну форми хвороби Шпренгеля. У тому і іншому випадку при цьому захворюванні лопатка буває зменшена в розмірах, деформована, нерівномірно розвинені її частини, м'язи, що забезпечують рухову функцію верхньої кінцівки вкорочені, фіброзно змінені. Лопатка, фіксована до грудної клітки, розташована під неправильним кутом. Всі описані елементи аномалій обмежують функцію верхнього плечового пояса. І, разом з косметичним дефектами, є показаннями до оперативного лікування.

Для ефективного низведення лопатки в нормальне положення необхідно мобілізувати лопатку шляхом висічення аномальної омовертебральной кістки або фіброзного тяжа, підокісневого відсікання підлопаткових м'язів і без насильства перемістити її в нормальне положення. Суттєвим моментом є видалення так званої надостної частини лопатки, яка має вигляд гачка. При низведенні лопатки цей гачок може викликати здавлення нервових корінців плечового сплетення і їх параліч. Низведену лопатку за нижній кут на довгій товстій лігатурі фіксують до 8-9 ребра в правильному положенні. На 2-3 тижні верхню кінцівку фіксують м'якою пов'язкою Дезо. Через 3 тижні починають реабілітаційні заходи щодо поліпшення функції верхньої кінцівки шляхом проведення лікувальної фізкультури та масажу.

При двосторонній хвороби Шпренгеля операцію по низведенню на іншій стороні виконують через 1-1,5 місяці. При поєднанні з синдромом Кліппель-Фейля операцію низведення лопатки можна поєднувати з операцією «цервікалізаціі» верхнегрудного відділу хребта.

У частини хворих при поєднанні хвороби Шпренгеля і Кліппель-Фейля може спостерігатися вітрильна шия у вигляді шкірної складки з боків від шиї, яка проявляється або посилюється після низведення лопатки і «цервікалізації» грудного відділу хребта. Заключним етапом усунення всіх цих дефектів є операція з роз'єднання шкірної складки.

Фото та рентгенограма хворої з синдромом Кліппель-Фейля і хворобою Шпренгеля